Kutant lymfom – hvad er det?

Typer af lymfekræft i huden

Overordnet inddeles lymfekræft i huden efter deres oprindelsescelle i immunsystemet hhv. B-lymfocytter (B-celler) og T-lymfocytter (T-celler). De to hovedgrupper af lymfekræft i huden er således:

• Kutane T-celle lymfomer (CTCL). CTCL er den hyppigste form og udgør ca. 75-80% af alle typer af lymfekræft i huden i den vestlige verden. De viser sig ofte som røde, let skællende hudforandringer, som både kan sidde enkelte steder på kroppen eller udbredt på store dele af kroppen.
• Kutane B-celle lymfomer (CBCL). CBCL udgør ca. 20-25% af alle kutane lymfomer i den vestlige verden og viser sig oftest som knuder i hoved-hals området, men kan også ses på andre hudområder.

Kutane T-celle lymfomer (CTCL)

De hyppigste former for CTCL er:

• Mycosis fungoides
• Primære kutane CD30+ lymfoproliferative lymfomer
  • Primært kutant anaplastisk storcellet lymfom
  • Lymfomatoid papulose
• Sézary syndrom
• Primær kutant perifert T-celle lymfom, ikke specificeret
• Subkutant panniculitis-lignende T-celle lymfom
• Primær kutan CD4+ lille/medium T-celle lymfoproliferativ sygdom

Du kan læse mere om de forskellige former ved at klikke på navnet for sygdommen nedenfor:

Kutane B-celle lymfomer (CBCL)

Der er primært tre typer af CBCL:

• Primært kutant marginalzone B-celle lymfom (PCMZL)
• Primært kutant follikelcenter lymfom (PCFCL)
• Primært kutant diffus storcellet lymfom, bentype (PCLBCL-LT)

PCMZL og PCFCL er langsomt voksende, fredelige typer med en god prognose, mens PCLBCLLT har en dårligere prognose. Du kan læse mere om de forskellige former ved at klikke på navnet for sygdommen nedenfor:

Sådan stilles diagnosen

Det kan være vanskeligt at diagnosticere lymfekræft i huden, da de kan være vanskelige at skelne fra andre hudsygdomme som eksem og psoriasis. Derfor kan der gå lang tid inden den endelige diagnose er fastsat. Den diagnostiske proces er ens for alle typer af lymfom i huden.

Da mange kutane lymfomer udvikler sig langsomt, vil man ofte have hudforandringer i nogen tid inden, at man kontakter sin praktiserende læge. De fleste kontakter sin praktiserende læge, fordi de har vedvarende røde, evt. kløende forandringer eller svulster i huden.

Da lymfekræft i huden kan ligne almindeligt forekommende hudsygdomme som eksem eller psoriasis, kan det tage lang tid for den praktiserende læge at udelukke andre årsager. Ofte vil den praktiserende læge enten starte behandling med hormoncreme og siden hen henvise til videre undersøgelse hos en praktiserende hudlæge eller på en hudafdeling.

Evaluering

På hospitalet eller hos den praktiserende hudlæge vil man blive spurgt om, hvordan og hvornår hudproblemet udviklede sig, og hvordan det påvirker dig. Hudforandringerne vil blive undersøgt og der vil eventuelt blive taget billeder. Specialisten vil også̊ spørge til dit generelle helbred og om andre symptomer, såsom vægttab, svedtendens og feber.

Biopsi

Hudlægen vil have mistanke om diagnosen, som skal bekræftes med en hudbiopsi. Det foregår på den måde, at lægen lægger en lokalbedøvelse i det hudområde, hvor hudforandringerne er og fjerner et lille stykke af huden, som sendes til undersøgelse. Prøven vil blive undersøgt under et mikroskop og der vil blive lavet specialiserede analyser for at vise cellerne og deres proteiner i detaljer. Det kan variere, hvor lang tid der går indtil, at der er svar på undersøgelsen. Oftest tager det 2 uger.

Diagnosticering af lymfekræft i huden er ikke altid nemt, selv ikke for en specialist. Gentagne hudbiopsier kan være nødvendige, før diagnosen kan stilles.

Analyser, scanning og undersøgelser

Sygehistorien om hudproblemets udvikling, undersøgelsen af huden og resultaterne af hudbiopsierne hjælper hudspecialisterne med at diagnosticere lymfomet. For at finde ud af mere om lymfomet og hvordan det påvirker din krop, skal du også have en fysisk undersøgelse, hvor lægen vil føle efter forstørrede lymfeknuder på halsen, i armhulerne og i lysken. Der vil også blive taget blodprøver og nogle vil få lavet en CT-scanning eller en PET/CT-scanning. Man kan også foretage en såkalt ”gen-rearrangement analyse”, hvor man ved en særlig teknik kan undersøge proteinerne på lymfomcellerne og om der er tale om den samme type celler i hud og blod. Disse undersøgelser er nødvendige for at bestemme lymfomets stadie.

Yderligere analyser afhænger af den bestemte type lymfom, der er diagnosticeret, og af patientens generelle helbred.

Få patienter med mistænkt lymfekræft i huden får foretaget en knoglemarvsbiopsi. En knoglemarvsbiopsi indebærer udtagning af en lille portion knoglemarv (det svampede væv i midten af nogle af de store knogler i kroppen, som fremstiller blodceller) fra hoftebenet. Det foregår på den måde, at lægen først lægger en lokalbedøvelse i huden over stedet, hvor knoglemarvsprøven skal udtages. Prøven udtages med en nål. Prøven sendes herefter til undersøgelse for at se, om den indeholder lymfomceller.

Hvis lymfeknuderne er forstørrede, kan det være nødvendigt med en prøve fra lymfeknuden, hvilket indebærer, at en lymfeknude fjernes under lokalbedøvelse. Lymfeknuden vil blive undersøgt under et mikroskop.

Nogle patienter kan også få fortaget en finnålsbiopsi fra en lymfeknude. Her bruges en fin nål til at tage en prøve fra den forstørrede lymfeknude, uden at knuden bliver fjernet.

Alle disse undersøgelser udføres for at afklare, hvilke dele af kroppen der er ramt af lymfomet. De bliver også gennemført for at sikre, at lymfomet med sikkerhed er startet i huden og ikke har spredt sigt dertil fra et andet sted. Dette er vigtigt. Lymfomer, der starter inde i kroppen, opfører sig forskelligt fra lymfekræft i huden og kræver en anden behandling. Når alle resultaterne er klar, vurderer hudlægen hvilken behandling, der er bedst til den enkelte patient.

Når den diagnostiske udredning er foretaget, vil man kunne fastsætte:

• Type af lymfekræft i huden – T-celle eller et B- celle lymfom og hvilken undertype
• Oplysninger om, hvorvidt lymfomet er en langsomt voksende type eller hurtigere voksende type
• En indikation af sygdomsstadiet

Type, klasse og stadie af lymfekræft i huden hjælper lægerne med at forudse sygdomsforløbet og beslutte, hvordan sygdommen bedst kan behandles.

Forskellige stadier af lymfekræft i huden 

Lymfomets stadie beskriver, hvor udbredt det er. Stadiet har betydning for, hvilken behandling, der vælges. Lymfekræft i huden kan stadieinddeles på følgende måde:

Stadie 1

Lymfomet er begrænset til huden (patch eller plaque):

•  Stadie 1A: Mindre end 10% af huden er involveret.
•  Stadie 1B: 10 % eller mere af huden er involveret.

Stadie 2

• Stadie 2A: Der er patch eller plaque på huden og lymfeknuderne er forstørrede, men de indeholder ikke lymfomceller.
• Stadie 2B: Der er en eller flere knuder (tumorer) i huden og lymfeknuderne kan være forstørrede, men indeholder ikke lymfomceller.

Stadie 3

80% eller mere af huden er involveret med generel rødme, hævelse, kløe og undertiden smerte (erythrodermi). Lymfeknuderne kan være forstørrede, men indeholder ikke lymfomceller.

• Stadie 3A: Der er få eller ingen lymfomceller i blodbanen (erythrodermisk mycosis fungoides).
• Stadie 3B: Der er et moderat antal (>5%) lymfomceller i blodbanen.

Stadie 4

Huden kan have alle typer hudlæsioner (patch, plaque, tumor eller erytrodermi) og:

• Stadie 4A: Der er talrige lymfomceller i blodbanen (Sézarys syndrom) eller lymfeknuderne indeholder lymfomceller.
• Stadie 4B: Lymfomet er spredt til andre organer.

På det tidspunkt diagnosen stilles, har de fleste et tidligt stadie af sygdommen (stadie 1A-2A), mens nogle få har mere fremskreden sygdom (stadie 2B-4B).

Det sundhedsfaglige team

Diagnose, behandling og pleje varetages primært af hudlæger i tæt samarbejde med patologer, onkologer, hæmatologer, specialiserede sygeplejersker, hjemmeplejen og palliativt team.

Under indlæggelse på sygehus vil fysioterapi, ernæringsvejledning og samtale med sygehuspræsten også kunne tilbydes.

Inden behandling på begyndes

Hos nogle patienter starter man med at se hudforandringerne an uden behandling.

Når man vælger at starte behandling er målet at forbedre hudforandringerne, at reducere antallet af lymfomceller i blodet (ved Sézarys syndrom) og at lindre symptomer som smerter, kløe, svie og rødme. Der findes kun meget få undersøgelser, som sammenligner effektiviteten af én behandling for lymfekræft i huden med en anden, så behandlingsvalget er individuelt og sigter mod at finde den rigtige kombination af behandlinger for hver patient.

Behandlingen varierer fra patient til patient, afhængigt af symptomer, sygdomsstadie, tidligere behandlinger og personlig sundhedsprofil (herunder alder, livsstil og eventuelle andre sygdomme).

Behandlinger falder i to kategorier:

• Lokalbehandling målrettet mod de syge hudområder.
• Systemisk behandling, som virker på hele kroppen.

For mange patienter i et tidligt stadie, er lokalbehandling effektiv. Systemiske behandlinger er nødvendige hos patienter, hvor der ikke er tilstrækkelig effekt af lokalbehandling eller hvor lymfomet involverer blodet og/eller indre organer.

Ved behandling af kutane lymfomer kan samme behandling bruges flere gange og ofte i kombination med andre behandlinger. Behandlingen er typisk skræddersyet til den enkelte patient under hensyntagen til patientens sygdomsstadie, alder og evt. andre sygdomme

I forbindelse med valg af behandling er det vigtigt, at patienten informeres om det forventede behandlingsforløb. Som en hjælp hertil er der nedenunder listet nogle spørgsmål, som du vil kunne stille lægen:

• Hvilken type lymfekræft i huden har jeg? (Typen af lymfom har betydning for valg af behandling)
• Hvilket stadie af lymfekræft i huden er jeg i, og hvad er min prognose?
• Hvad er de korte og langsigtede bivirkninger? Hvor sandsynlige er de? Er de forbigående (reversible), og hvor længe vil de vare?
• Hvor ubelejlige er behandlingsmulighederne? (Hvor ofte? Hvor? I hvor lang tid?)

Øvrige råd i forbindelse med lægesamtalen:

• Det kan være svært at huske, hvilke spørgsmål der skal stilles, når du er på klinikken. Skriv spørgsmål ned på forhånd, og registrer deres svar efter hvert besøg, så du ikke glemmer dem.
• Tag en ledsager med, som du kan tale med om, hvad lægen sagde.
• Tag dig tid til at overveje dine muligheder, og føl ikke, at det haster med at tage eventuelle omgående beslutninger.
• Fortæl om dine tanker og bekymringer, så lægen forstår dig og bedre kan vejlede dig.

Støtte fra til venner og familie

Ved fremmøde til lokale behandlinger af huden er det ikke nødvendigt at have en ledsager med til at køre dig hjem. Det kan dog være rart med støtte fra en person tæt på dig, når du går til behandling.

Når det kommer til systemiske behandlinger, som gives ved fremmøde på hospitalet, kan det være en god idé at have en ledsager med. En omsorgsfuld ledsager kan modvirke nervøsitet og frygt.

Selv ved kemoterapi eller immunbehandling påvirkes de fleste ikke umiddelbart efter behandling. Relateret kvalme, opkastning og andre bivirkninger er flere dage om at udvikle sig, men det er altid rart med en ledsager, hvis det er muligt.

Fysiske begrænsninger under behandlingen

Mange patienter oplever træthed eller depression under visse former for behandling. At vide dette er en reel mulighed, kan hjælpe med at forberede dig på en sådan hændelse. Overfyld ikke din tidsplan med forpligtelser. Forsøg at udskyde eventuelle ikke-væsentlige aftaler, indtil dit behandlingsforløb er afsluttet.

Læger og sygeplejersker vil sandsynligvis spørge, om du har problemer med at falde i søvn, om du føler dig trist, ked af det eller træt. Det er værd at vide, at nogle behandlinger faktisk kan fremkalde depression, så nævn det endelig for lægen.

Lokal behandling

Lokalbehandlinger

Lokalbehandlinger er dem, der påføres direkte på huden. De bruges fortrinsvis til de tidlige stadier af lymfekræft i huden samt i kombination med systemiske behandlinger i de sene stadier af sygdommen. Formålet med behandlingen er at kontrollere sygdommen og minimere symptomerne. Sådanne behandlinger omfatter:

• Hormoncremer
• Lokal kemoterapi
• Lysbehandling (UVB og PUVA)
• Lokal strålebehandling
• Helkropsstrålebehandling

Hormoncremer

I tidlige stadier af sygdommen kan hormoncremer inducere og opretholde klinisk bedring/fjernelse af hudlæsioner i længere tid. Kløen i huden bliver ofte reduceret ved brug af disse midler.

Lysbehandling

Ultraviolet lysbehandling (fototerapi) er hyppigt anvendt til behandling af lymfekræft i huden, især i de tidlige stadier af sygdommen. Den ultraviolette del af sollys reducerer væksten af hudceller og reducerer den betændelseslignende reaktion i huden (inflammation). Lysbehandling er særligt egnet til patienter med involvering af større hudområder og hvor behandling med hormoncremer ikke er tilstrækkeligt.

Lysbehandling gives enten som ultraviolet B-lys (UVB) eller ultraviolet A-lys (UVA), der ofte kombineres med en tablet kaldet psoralen, der gør huden mere lysfølsom. Psoralen kombineret med UVA kaldes PUVA. UVB-behandling kan også gives hos praktiserende hudlæger, mens PUVA stortset kun er tilgængelig på hospitalet.

UVB

UVB gives oftest som smalspektret UVB, men kan også gives som bredspektret UVB. I et kontrolleret miljø kan UVB lysbehandling både inducere bedring i hudforandringerne og reducere hudkløe. De fleste patienter får tre behandlinger om ugen, der stiger i varighed fra få sekunder til et par minutter. I takt med at sygdommen bedres, reduceres hyppigheden af UVB-behandlinger til behandling én gang om ugen.

PUVA

PUVA refererer til ultraviolet A (længere spektrum af ultraviolet lys) plus psoralen, som gør UVA-lyset biologisk aktivt i hudceller. PUVA-behandling trænger dybere ind i huden og er effektiv til patienter med tykkere plaques, eller til patienter, som har lymfekræft i huden, der påvirker hårsækkenene (follikulotrop mycosis fungoides). Patienter tager psoralen i tabletform 1 time før eksponering for UVA-lys. Beskyttelsesbriller skal bæres i 12-24 timer efter afslutningen af behandlingen. Huden vil også være mere lysfølsom den dag, som der gives PUVA. Initialt gives behandlingen 2-3 gange pr. uge.

Lokal kemoterapi

Mechlorethamin også kendt som behandling med kvælstofsennepsgas, er en form for lokal kemoterapi, der påføres huden i tidlige stadier af lymfekræft i huden eller i kombination med systemiske behandlinger i de sene stadier af sygdommen. Kvælstofsennepsgas blev tidligere penslet på huden på hospitalet, men anvendes nu i en gel, som kan påføres huden der hjemme. Kvælstofsennepsgas absorberes ikke systemisk og forårsager derfor ikke kvalme eller hårtab, som andre former for kemoterapi. Det kan forårsage irritation i huden eller sjældnere give en allergisk hudreaktion, som oftest svinder efter anvendelse af hormoncreme. Du kan blive bedt om at anvende medicinen på et lille område i 7-10 dage for at kontrollere om du tåler behandlingen, før mere omfattende brug.

Strålebehandling

Strålebehandling af lymfekræft i huden kan anvendes i to former:

• Lokaliseret strålebehandling (til mindre hudområder)
• Helkropselektronbestråling af hele huden (TSEBT).

Begge former giver bestråling af huden med begrænsede bivirkninger.

Lokal strålebehandling giver stråling til et begrænset hudområde f.eks. en tumor. Strålebehandlingen gives oftest som elektronbestråling. Elektroner trænger kun ned i begrænset dybde, afhængig af den valgte elektronenergi, og derved udsættes de underliggende organer ikke for stråling. Små og helt overfladiske elementer kan evt. behandles med kiloVolt røntgenstråling.  Antallet af behandlinger varierer meget, dels afhængig af hvilket lymfom, det drejer sig om og dels afhængig af hvor stor dosis der gives i den enkelte behandling. Der kan blive tale om en enkelt behandling eller der kan blive tale om helt op til 25 behandlinger. Hvis der gives flere behandlinger vil de oftest blive givet med daglige behandlinger undtagen i weekenden.

Helkropselektrontstrålebehandling (TSEBT) giver bestråling af hele huden. Teknikken sørger for, at der ikke kommer stråling til dybereliggende organer. I Norden gives TSEBT kun på Kræftafdelingen på Rigshospitalet af en stråleterapiekspert. Man vil blive henvist hertil fra den hudafdeling, som man er tilknyttet. TSEBT gives oftest som lavdosisbehandling (10-12 Gy) og tager knap 3 uger, hvor der i alt gives 10-12 behandlinger. TSEBT kan gives flere gange over et sygdomsforløb. TSEBT kan også gives som højdosisbehandling (30 Gy), hvor patienten modtager TSEBT over en 8-10 ugers periode inkluderende en 1-2 ugers pause midtvejs. Højdosisbehandling kan maksimalt gives 2-3 gange over et sygdomsforløb. TSEBT er generelt en effektiv behandling til patienter med omfattende hudinvolvering. Hvis alle hudforandringerne ikke svinder efter TSEBT, kan det være nødvendigt, at give lokal strålebehandling til disse hudområder efterfølgende.

Systemisk behandling

Systemiske behandlinger påvirker hele kroppen og bruges som regel ved mere fremskreden lymfekræft i huden eller til patienter, der ikke har effekt af lokalbehandlinger.

Ekstrakorporal fotoferese (ECP)

Ekstrakorporal fotoferese (ECP) er en immunterapi, der anbefales til patienter, hvor der også er sygdom i blodet. Inden ECP skal man have taget blodprøver, hvor lægen sikrer, at antallet af hvide- og røde blodlegemer samt blodplader ikke er for lavt til ECP. Under ECP udtages hvide blodlegemer fra blodet, som eksponeres (uden for kroppen) for UVA-lys og psoralen, hvorefter de bliver ført tilbage i blodet. Det antages, at de UVA-bestrålede hvide blodlegemer frembringer en vaccinelignende virkning mod lymfekræftcellerne. ECP kan kombineres med andre systemiske behandlinger.

ECP-behandling gives to på hinanden følgende dage hver 2-4 uger. Man skal undgå direkte sollys 24 timer efter behandlingen.

Systemisk binyrebarkhormon

Binyrebarkhormon i tabletform (prednisolon), anvendes til kutant T-celle lymfom til at nedregulere de inflammatoriske celler, når hudsygdommen er omfattende, og der er udtalte ledsagende symptomer.

Prednisolon kan ordineres i aftagende doser med reducering fra 40-60 mg til 5 mg i løbet af få uger. Under andre omstændigheder kan lavdosis prednisolon (10-20 mg) gives dagligt over længere tid. Nogle af de almindeligt forekommende bivirkninger ved langvarig indtagelse omfatter væskeophobning, vægtforøgelse, forhøjet blodtryk, forhøjet blodsukker, øget appetit, maveirritation, humørsvingning, søvnforstyrrelse, acne, langsom sårheling, knogleskørhed og svækkede muskler og øget hyppighed af infektioner.

Biologiske/immunterapier/målrettede (targeterede) behandlinger

Biologiske behandlinger (eller immunterapier) bruger kroppens eget immunsystem til at bekæmpe lymfekræft i huden.

Interferon
Interferon er et naturligt forekommende protein i kroppen, der har antivirale, antitumorale og immunologiske egenskaber, og kan fremstilles til brug som lægemiddel. Ved behandling af lymfekræft i huden anvendes behandlinger med immunstimulerende virkninger. Pegyleret interferon alfa 2b er for nuværende det eneste tilgængelige interferon til behandling af kutant T-celle lymfom. Interferon tages af patienten selv som en injektion i underhudens fedtlag (subkutant), oftest 1 gang om ugen. Der skal tages regelmæssige blodprøver under behandlingen, for at sikre, at behandlingen tåles. Hyppigste bivirkning er influenzalignende symptomer og tendens til depression. Interferon anvendes oftest i kombination med andre systemiske behandlinger som fotoferese.

Retinoider
Acitretin er et A-vitamin derivat, som hæmmer inflammation (den betændelseslignende tilstand i huden) og celledeling i huden. Acitretin virker mere bredt ved at ramme alle typer retinoid receptorer. Der skal tages blodprøver både før og under behandlingen for at sikre, at behandlingen tåles. Hyppigste bivirkning er udtørring af læber, slimhinder og huden samt stigning i kolesterol- og levertal.

Bexaroten er ligeledes et A-vitamin derivat, men binder mere selektivt til retinoid X-receptorer (RXR’er), som styrer unormale T-celler mod celledød. Denne behandling vil ofte påvirke kolesteroltallet, særligt triglyceriderne og vil ofte give lavt stofskifte. Derfor skal man 14 dage inden opstart af Bexaroten, behandles med lipidsænkende medicin samt medicin for lavt stofskifte. Der skal tages blodprøver både før og under behandlingen for at sikre, at behandlingen tåles.

HDAC-hæmmere (Kan anvendes til udvalgte patienter efter individuel tilladelse)
Vorinostat er en histon deacetyltransferasehæmmer (HDAC) til patienter med progressive eller vedvarende manifestationer af lymfekræft i huden. Vorinostat gives i tabletform. HDAC-hæmning inducerer ændringer i kræftcellerne således, at de dør. Denne medicin kræver hyppig blodprøvekontrol og kontrol af hjerterytmen med elektrokardiogram (EKG) i de første uger af behandlingen. Hyppigste bivirkninger er kvalme, diarre, forstoppelse, ændret smagssans samt influenzalignende symptomer. Vorinostat anvendes alene eller i kombination med andre behandlinger.

Romidepsin er en anden HDAC-hæmmer, som kan anvendes til patienter med lymfekræft i huden. Romidepsin administreres ved intravenøs infusion over 4 timer hver uge i 3 uger efterfulgt af en uges pause. Ligesom for andre HDAC-hæmmere er overvågning af blodprøver nødvendig. Hyppigste bivirkninger er kvalme, opkast, diarre, infektioner og ændret smagssans.

Proteasomhæmmere (Kan anvendes til udvalgte patienter efter individuel tilladelse)
Bortezomib er en proteasomhæmmer, som cellerne normalt bruger til at nedbryde uønskede proteiner. I visse kræftformer bliver proteiner, der ellers dræber kræftcellen nedbrudt for hurtigt. Lægemidlet gives intravenøst 4 gange inden for dag 1-11 efterfulgt af en hvileperiode på 10 dage i en 21-dages cyklus. Potentielle bivirkninger omfatter prikken i hænder og fødder eller ændringer i blodtallene.

Monoklonale antistoffer (Kan anvendes til udvalgte patienter efter individuel tilladelse)
Alemtuzumab er rettet imod CD52-antigenet (overflademarkør), der findes på både B-lymfocytter og T-lymfocytter. Det administreres typisk i lavdosisform ved subkutan injektion eller undertiden intravenøst 3 dage om ugen i et 8-12 ugers forløb. Patienter, der modtager alemtuzumab, ordineres antibiotika og antivirale lægemidler for at beskytte immunsystemet under behandling og i op til 6 måneder efterfølgende. Hyppigste bivirkninger er infektioner, influenzalignende symptomer, forhøjet stofskifte samt påvirkning af blodprøverne.

Brentuximab vedotin er rettet imod CD30-antigenet (overflademarkør), som findes på nogle T-lymfocytter og andre immunceller, og bærer et kemoterapeutisk middel, der frigives i kræftcellerne. Det er en intravenøs infusion, der gives hver 3. uge. Den enkelte patient kan maximalt få ca. 18 behandlinger pga. risiko for beskadigelse af nerver i hænder og fødder ved flere behandlinger. De mest almindelige bivirkninger omfatter prikken i hænder og fødder, kvalme, lav blodprocent, træthed og diarré.

Pembrolizumab binder og blokerer aktiviteten af PD-1-receptoren udtrykt på T-lymfocytter og andre immunceller. PD-1-signalering hæmmer funktionen af T-celler, der ellers kunne angribe cancerceller. Pembrolizumab er en form for immunterapi, da dets virkning fremmer immunsystemets aktivitet. Det er en intravenøs infusion, der gives hver 3. uge. Hyppigste bivirkninger er kvalme, opkast, diarré, forhøjet stofskifte, træthed og influenzalignende symptomer.

Rituximab er rettet mod CD20-antigenet (overflademarkør), som findes på B-lymfocytter og kan anvendes til behandling af kutane B-celle lymfomer. Når Rituximab bindes til CD20 på B-lymfocytten, går cellen til grunde. Behandlingen gives som infusion, 2 behandlinger med 2 ugers interval. Både før og efter behandlingen skal der foretages blodprøvekontrol og kontrol af hjerterytmen med elektrokardiogram (EKG), for at sikre, at behandlingen tåles. Hyppigste bivirkninger er kvalme, influenzalignende symptomer og påvirkede blodprøver.

Mogamulizumab retter sig mod receptoren CCR4, der udtrykkes på T-lymfocytter, og får cellen til at går til grunde. Mogamulizumab anvendes til patienter med mycosis fungoides eller Sézary syndrom der tidligere har fået mindst én systemisk behandling. Hyppigste bivirkninger er Kvalme, diarré, forstoppelse, irritation i munden og infektioner. Gives som intravenøs behandling og hver 14. dag.

Kemoterapi

Kemoterapi kan gives som enkeltbehandling (monoterapi) eller i kombination til avanceret lymfekræft i huden.

Methotrexate er et kemoterapeutikum, som anvendes til behandling af en række immunologiske sygdomme, herunder også godartede hudsygdomme som psoriasis. Det påvirker folinsyreomsætningen i kræftcellerne. Methotrexat gives oftest som tablet eller som subkutan injektion én gang om ugen. Hyppigste bivirkning er kvalme, opkast, samt påvirkede blodprøver.

Liposomal doxorubicin er en speciel formulering af doxorubicin, som griber ind i DNA-aktiviteten i cancerceller og inducerer celledød. Doxorubicin indgives ved intravenøs infusion hver 2-4 uge. Der skal tages blodprøver og kontrol af hjerterytmen med elektrokardiogram (EKG) inden behandlingsstart. Visse patienter skal gennemføre en evaluering af hjertefunktionen før behandlingen indledes. Hyppigste bivirkninger er en prikkende fornemmelse i hænder og fødder, kvalme, opkast, diarré samt påvirkede blodprøver.

Gemcitabin er et kemoterapeutisk stof, der virker ved at gribe ind i DNA-produktion i cancercellerne. Administreres intravenøst efter forskellige skemaer, typisk lavdosis. De hyppigst forekomne bivirkninger er kvalme, opkast, influenzalignende symptomer og påvirkede blodprøver.

Kombinationskemoterapi med flere komponenter

Kemoterapeutiske kombinationer anvendes sjældent til lymfekræft i huden, da denne behandling giver flere bivirkninger og der ikke er dokumentation for bedre effekt end ved behandling med enkelte lægemidler (monoterapi). Kemoterapeutiske kombinationer kan anvendes, når anden behandling ikke er muligt eller under sjældne omstændigheder, som mhp. at opnå kortvarig bedring som forberedelse til knoglemarvstransplantation.

Stamcelletransplantation

Knoglemarv eller stamcelletransplantation kan være en mulig behandling til udvalgte patienter med fremskreden sygdom. Den transplantation, der anvendes, er en såkaldt non-myeloablativ allogen stamcelletransplantation. Ved denne transplantation forbehandles patienten med medicinsk behandling og helkropsbestråling, så patientens eget immunforsvar reduceres i en sådan grad, at den fremmede marv ikke bliver afstødt, men ikke mere end at patientens egen marv og eget immunforsvar er til stede i kroppen efter behandlingen. Der indgives derefter sunde stamceller fra en anden person, enten en beslægtet donor (f.eks. søskende) eller fra en ubeslægtet donor, hvis celler passer tilstrækkelig godt sammen med patientens egne celler. Kilder til stamceller omfatter knoglemarv, perifert blod eller navlestrengsblod. Stamcellerne kan danne alle slags celler, der findes i blodbanen. De producerer blodceller og de komponenter, som dit immunsystem behøver for at fungere. De transplanterede celler skal i patienten angribe de syge lymfomceller, der er altså tale om en immunbehandling med transplanterede immunceller. Der er dog bivirkninger forbundet med behandlingen, idet de transplanterede celler også kan angribe patientens egne normale celler.

Kliniske forsøg

Den bedste måde at identificere effektive stoffer på og finde nye måder at behandle lymfekræft i huden på er gennem igangværende undersøgelser og forskning, herunder kliniske forsøg. Fordi denne sygdom er mindre almindelig end andre former for kræft, er forskerne afhængige af frivillige deltagere. Kliniske forsøg er afgørende for at identificere prognostiske strategier og bestemme optimale doser for patienter.

Hvis du er interesseret i at deltage i et klinisk forsøg, kan du tale med din læge om, hvilke der kan være passende og tilgængelige for dig.

Håndtering af bivirkninger

Behandlinger er beregnet til at lindre symptomerne af din sygdom, men ofte kan bivirkningerne fra behandlingerne fremkalde ubehag og gøre dagligdagen krævende. Type og sværhedsgrad af bivirkninger er individuel og afhængig af hvilken behandling, som du får. Tal med lægen, hvis du oplever bivirkninger som:

• Hudirritation og kløe
• Varme, ømhed eller brændende fornemmelse i huden (som en solskoldning)
• Træthed eller depression
• Influenzalignende symptomer

Mange typer af behandling kan fremkalde ændringer i appetitten, eller du kan helt miste appetitten. Hvis du oplever kronisk kvalme, opkastning eller vægttab, tilrådes det at konsultere lægen. Andre bivirkninger kan være diarré eller forstoppelse. Prøv at ændre det tidspunkt på dagen, hvor du tager medicin. Det kan fremme appetitten eller reducere bivirkningerne i mave-tarmkanalen.

Mange patienter med lymfekræft i huden oplever ekstrem træthed som en bivirkning til behandlingen. Hvis det er tilfældet, så prøv at foregribe det. Sæt selv tempoet, hav et fast tidspunkt, hvor du hviler dig i løbet af dagen og juster din arbejdsplan, hvor det er muligt. Det er også vigtigt at fokusere på at spise rigtigt, få nok søvn og være god ved dig selv.

Hvis du oplever depression i forbindelse med behandlingen, skal du tale med din læge om det.

Hudrelaterede problemer kan lindres med fugtighedscreme. Anvend fugtighedscreme efter bad, bær løst ikke-hudirriterende tøj og beskyt din hud mod solen. Hold øje med symptomer på infektion og kontakt din læge i tilfælde heraf.

Hudpleje

Lymfekræft i huden, såvel som visse behandlinger for denne sygdom, kan gøre huden tør, kløende og skællende. Derfor er daglig fugtighedspleje en vigtig del af behandlingen.

Fugtighedspleje

Tilstrækkelig fugtighedspleje er med til at holde hudbarrieren intakt og dermed til at beskytte huden mod infektioner. Daglig fugtighedspleje lindrer også hudkløe ved at nedsætte tørheden i huden.

Det kan være svært at finde en fugtighedscreme, som både er effektiv og behagelig. Her er nogle tips til brug ved sammenligning af produkter:

• Salver og cremer har den største fugtgivende effekt. En salve har en vaseline-lignende konsistens og har en høj fedtprocent. Cremer er oftest hvidlige og er tyndere i konsistensen og har en lavere fedtprocent end en salve.
• Undgå lotion, da de for det meste er fremstillet med højt vandindhold og lavt fedtindhold. Undgå geler, da de indeholder alkohol eller acetone, der kan udtørre huden.
• Vælg en fugtighedscreme, der ikke indeholder parfume og farvestoffer.
• Anvend gerne fugtighedscreme 2-3 gange dagligt eller oftere, for at beskytte huden mod udtørring.
• Det kan være nødvendigt at prøve forskellige produkter, inden du finder dem, der virker bedst for dig.

Tørhed i huden

De fleste patienter med lymfekræft i huden har en tør hud, som er den mest almindelig årsag til hudkløe.

Tørhed i huden kan præsentere sig forskelligt. Nogle patienter har primært tør hud eller områder med tør hud i vinterhalvåret, hvor luftfugtigheden er lav. Andre patienter har vedvarende tør og skællende hud, hvor tørre skæl falder af huden. Dette kan være generende for patienterne. Nogle føler sig flove, både ude og hjemme, når huden skæller synligt. Disse følelser er forståelige og helt normale. Patienterne kan håndtere disse symptomer på forskellige måder, herunder smøring af huden med tykke lag af en salve, hvilket kan reducere skæl og afskalning.

Kløe

De fleste patienter med lymfekræft i huden har hudkløe, som hos nogle kan være svær at lindre. Intensiteten af kløen varierer fra patient til patient og kan hos nogle reducere livskvaliteten væsentligt.

Ofte begynder man at kradse i det hudområde, hvor det klør. Dette sender et signal til hjernen, som igen sender et nyt signal tilbage til huden, hvor det igen udløser kløe. Der kan herved opstå en slags ”ond cirkel” med vedvarende kløe. Hyppig anvendelse af fugtighedscreme kan afhjælpe dette. Det kan lindre yderligere, hvis fugtighedscremen er kold når den påføres (læg fugtighedscremen i køleskabet).

Det er vigtigt, at du giver din læge en detaljeret beskrivelse af dine symptomer. Prøv at beskrive sværhedsgraden af din kløe på en skala fra 1 til 10, hvor 1 er lille til ingen kløe og 10 er uudholdelig kløen, der forhindrer normale daglige aktiviteter.

Der findes flere behandlinger, der kan lindre kløe, herunder lysbehandling og hormoncremer.

Hudrevner

En hudrevne (fissur) er en sprække i huden, som ofte strækker sig ned i lædderhuden (dermis) og forårsager betydelig smerte og ubehag. Disse forekommer primært i fortykket eller skællende hud på hænder og fødder og forværres ofte i vinterhalvåret. Man kan forebygge revnedannelse ved at holde huden fugtet ved anvendelse af fugtighedscreme eller salve i løbet af dagen og ved at smøre et tykt lag på håndflader og fodsåler ved sengetid og sove med hvide bomuldshandsker eller bomuldsstrømper. Desuden kan det hjælpe at bruge lapis til hudrevner. Tal med din læge om det.

Bad

Tag korte bade med lunkent vand – ikke varmt – da varmt vand har tendens til at fjerne de naturlige olier fra vores hud, der holder den fugtig, og kan efterlade huden mere tør end før. Brug så lidt sæbe som muligt og vælg en sæbe, som er svanemærket. Anvend fugtighedscreme efter bad. Det hjælper med at holde fugten i hudens ydre lag.

Solbeskyttelse

For meget sol er skadeligt for huden. Brug solcreme (minimum faktor 30), bær en hat med skygge, og overvej at have lange ærmer og bukser på året rundt. Hvis du modtager lysbehandling som en del af din behandling, kan din læge råde dig til at bruge UV-blokerende solbriller. Men for nogle personer med lymfekræft i huden kan korte perioder (15-20 minutter) af sollys være gavnlige for din hud. Drøft dette med din læge.

Infektion

Hudinfektioner er ikke ualmindelige hos patienter med lymfekræft i huden. Patienter, der har deres hudsygdom på større hudområder, kan opleve, at deres hud er koloniseret med gule stafylokokker (staphylococcus aureus), som er en bakterie. Mens nogle former for stafylokokbakterier normalt findes på vores hud, er denne type de mest almindelige bakterier, der inficerer huden hos patienter med lymfekræft i huden. Når de optræder, opstår der normalt infektioner i hudforandringer, der skyldes lymfekræft i huden.

Med dette i tankerne er det vigtigt at kende tegn på hudinfektion og vide, hvornår du skal kontakte din læge. Tegn på hudinfektion kan omfatte følgende:

•  Et område på huden, som er rødt, varmt, ømt og hævet. Hudområdet kan være dækket af gullige skorper eller huden kan være væskende.

Du bør straks kontakte din læge hvis noget af følgende opstår (hvilket kan indikere begyndelsen på rosen eller blodinfektion):

•  Hvis du sammen med hudsymptomerne udvikler feber og kulderystelser og/eller at rødmen begynder at brede sig i omfang eller med røde striber i retning mod armhule eller lyske.

Hold fingernegle korte for at forhindre sårdannelse, der giver øget risiko for infektion.

Januar 2023. Denne information og vejledning om lymfekræft i huden til patienter og pårørende er udarbejdet af: Lise M. Lindahl, læge, dr.med., ph.d., Hud- og Kønssygdomme, Aarhus Universitetshospital; Rikke Bech, overlæge, ph.d., Hud- og Kønssygdomme, Aarhus Universitetshospital; Maria R. Kamstrup, overlæge, ph.d., Dermato-Venerologisk Afdeling D, Bispebjerg hospital; Lena Specht, professor, overlæge, dr.med., Afdeling for kræftbehandling, Rigshospitalet; Lone Skov, professor, overlæge, dr.med., Afdeling for allergi-, hud- og kønssygdomme, Gentofte Hospital.

Du kan læse mere om i patientvejledningen om netop kutant lymfom fra Lymphoma Coalition Europe >> hent vejledningen her.

Læs også nogle af vores artikler, der omhandler bla. lymfekræft