ALL – akut lymfatisk leukæmi – hvad er det?

ALL – akut lymfatisk leukæmi – er en sjælden sjælden og meget alvorlig sygdom med cirka 80 nye tilfælde årligt i Danmark. 50 af dem er børn, hvor de fleste får det i to-fem års alderen. Derfor kaldes sygdommen også børneleukæmi. Sygdommen behandles med kemoterapi, der strækker sig over i alt 2,5 til tre år med meget gode helbredelsesmuligheder, særligt for børn. Der er ca. 1.400 danskere der lever med diagnosen (2015). Hvert år dør ca. 20 af ALL (gennemsnit fra årene 2011-2015).

Akut lymfatisk leukæmi er en form for blodkræft, hvor en bestemt type hvide blodlegemer, såkaldte lymfocytter (deraf navnet lymfatisk), formerer sig uhæmmet. Kroppen mister kontrollen over disse umodne lymfocytter, og de øges i antal og fortrænger andre celler i knoglemarv og blod. Dermed reduceres antallet af normale, hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader i blodet.

Har man få røde blodlegemer, dvs. blodmangel, også kaldet anæmi, vil man føle sig træt og svækket. Har man færre normale, hvide blodlegemer, er ens modstandskraft mod infektioner reduceret, og har man færre blodplader, bløder man usædvanlig let.

At sygdommen betegnes som akut skyldes, at den kan udvikle sig hurtigt og blive livstruende på nogle få måneder, hvis den ikke behandles.

ALL inddeles i to undertyper afhængigt af, hvilken celletype der er ramt: B-ALL, som udgør 80 procent af tilfældene og T-ALL. Der findes også en tredje, meget sjælden undertype kaldet Burkitt ALL, som udgør mindre end 1 procent af alle tilfælde.

Målet med behandlingen af ALL er at helbrede sygdommen og forebygge tilbagefald.

Fakta om ALL – akut lymfatisk leukæmi

  • ALL – akut lymfatisk leukæmi er blodkræft, hvor en bestemt type hvide blodlegemer, lymfocytter, formerer sig ukontrolleret.
  • Kræftcellerne fortrænger de normale knoglemarvsceller og medfører derfor knoglemarvssvigt med nedsat mængde røde blodceller, hvide blodceller og blodplader.
  • Nedsat mængde røde blodceller giver symptomer på blodmangel med bl.a. træthed og almen svækkelse risiko for infektioner, og nedsat mængde blodplader giver øget risiko for blødning i hud og fra slimhinder (fx som næseblødning eller blødning fra tandkødet).
  • ALL behandles med intensiv kemoterapi, som hos børn fører til helbredelse hos mange. Hvis sygdommen opstår hos voksne, er udsigten til helbredelse dårligere, især efter 45-års-alderen.

Hvorfor får man ALL?

Ved akut lymfatisk leukæmi opstår der defekter i arvematerialets DNA, som fører til en uhæmmet vækst af celler kaldet lymfoblaster. Derudover bliver de hvide blodlegemer ikke modnet færdigt til immunforsvarsceller. Der findes mange forskellige gendefekter og dermed flere mekanismer bag sygdommens opståen. Den uhæmmede vækst og manglende modning af de hvide blodlegemer fører til ophobning af kræftceller i knoglemarv og ofte også i blod, lymfeknuder og milt.

I de fleste tilfælde er der ingen forklaring på, hvorfor man får sygdommen. Der skal flere uheldige omstændigheder til, for at en ellers normal celle udvikler sig til en kræftcelle. Mistanken vil ofte rette sig mod miljøfaktorer som stråling og kemikalier, men disse er sjældent påviselige. Ligeledes tales der om kemoterapi fra et tidligere behandlingsforløb som en mulighed.

Sygdommen er ikke arvelig, og den smitter ikke.

Symptomer: Almindelige tegn på ALL

Børn: Hos børn er symptomerne på ALL ofte diskrete, hyppigst ses feber, knogle- og ledsmerter, hævede lymfeknuder eller blødning.

Voksne: Hos voksne er de hyppigste symptomer forårsaget af det lave antal blodlegemer. Der er almindeligvis blodmangelssymptomer med træthed eventuelt svimmelhed, hjertebanken og problemer med at få vejret. Ofte starter sygdommen med en infektion, for eksempel hals- eller lungebetændelse, ligesom der kan være tegn på blødning. Nogle har nattesved og enkelte taber sig.

Andre symptomer kan være uskarpt syn eller dobbeltsyn, udslæt, hovedpine, kvalme og opkastning (som udtryk for irritation af hjernehinderne). Nogle patienter kan også få knogle- og ledsmerter.

Sådan stilles diagnosen ALL

Der er en række ydre faktorer som mange blødninger, fx i huden, blodmangel og hyppige infektioner, der kan give mistanke om sygdommen. Mistanken skærpes, hvis lægen finder:

  • Bleg hud (anæmi)
  • Lymfeknudehævelser
  • Forstørret lever og milt
  • Ømhed ved tryk over knogle

Første trin i at stille diagnosen er altid en blodprøve. Hvis den viser et stort antal hvide blodlegemer med et stort antal umodne celler, er der grund til at mistænke, at det handler om ALL. Ofte vil der også være blodmangel og et lavt antal blodplader. Diagnosen stilles endeligt ved en knoglemarvsundersøgelse.

Behandlingen af ALL

Akut lymfatisk leukæmi behandles med binyrebarkhormon, kemoterapi og i nogle tilfælde også med antistofbehandling. Der indgår mange forskellige slags kemoterapi i behandlingen. Ved at bruge forskellige midler med forskellig virkning kan man bedre forhindre, at kræftceller, der er modstandsdygtige over for et enkelt middel, overlever behandlingen og medvirker til tilbagefald af sygdommen. Målet med behandlingen af ALL er at helbrede sygdommen og forebygge tilbagefald.

Hvis man har ALL, får man fem til otte serier af kemoterapi. Normalt er man indlagt på hospitalet imens, men kan ofte være hjemme mellem behandlingerne. Denne del af behandlingen varer i alt omkring seks måneder. Herefter får man behandling med kemoterapi i tabletform i to år.

Alt efter ens alder er der forskel på, hvilken form for behandling man kan få. Yngre patienter kan oftest tåle en mere intensiv behandling end ældre personer.

Afhængig af leukæmiundertypen, helbred og patientens alder kan en stamcelletransplantation (link) være en mulighed som afsluttende behandling.

Sygdommen inddeles i tre risikoprofiler

  • Standard
  • Intermediær
  • Højrisiko

Behandlingen er mere intensiv for intermediær og højrisikosygdom og har lidt flere bivirkninger. Behandlingen kan afsluttes med stamcelletransplantation afhængigt af sygdomsundertypen og behandlingens effekt.

Hvis man er under 45 år

Hvis man er 45 år eller yngre, bliver man i dag behandlet efter en nordisk behandlingsprotokol til børn. Denne behandling er mere intensiv end den behandling, der anvendes, hvis man er over 45 år. De seneste års erfaringer med behandlingen er god med betydeligt forbedrede behandlingsresultater og en rigtig god chance for overlevelse.

Behandlingen tilrettelægges på baggrund af sygdommens undertype og risikoprofil, samt hvordan man reagerer på behandlingen.

Hvis man er over 45 år

Hvis man er over 45 år, vil behandlingen være mindre intensiv end den til yngre personer, og man vil skulle have otte behandlingsserier.

Man får kemoterapi enten i form af intensiv kemoterapi, lavdosiskemoterapi eller kemotabletter.

Der er forskel på, hvilken form for behandling man kan tåle og dermed får tilbudt – det er især afgørende, hvor gammel man er, og om man har andre sygdomme.

Behandling med intensiv kemoterapi kan i mange tilfælde reducere antallet af umodne, syge stamceller (kaldet blaster) i knoglemarven til under fem procent. I så fald betragtes man som helbredt (man har opnået såkaldt komplet remission).

Behandling med lavdosiskemoterapi kan ofte stabilisere sygdommen, og i nogle tilfælde kan man opnå komplet remission ved denne form for behandling, dvs. helbredelse.

Supplerende behandling i form af blodtransfusioner, antibiotika og eventuelt kemotabletter kan lindre de symptomer og gener, man får grundet sygdommen.

Bivirkninger ved behandlingen af ALL

De mest almindelige bivirkninger ved behandlingen af ALL er:

  • Infektioner, der kan være alvorlige, fordi immunforsvaret er i bund
  • Hårtab, der ses hos stort set alle i forbindelse med den indledende kemoterapi
  • Kvalme, som næsten altid kan forhindres med kvalmestillende midler.
  • Nedsat eller ændret smagssans og vægttab
  • Diarré og mavesmerter
  • Svækkelse af hjertets pumpefunktions (sjældent)
  • Nervebetændelse
  • Kræft, da kemoterapi er en cellegift, der øger risikoen for andre kræftsygdomme

Stamcelletransplantation

Hvis en yngre voksen (under 60 år) får tilbagefald af akut leukæmi, er intensiv behandling med cellegift (kemoterapi) efterfulgt af stamcelletransplantation som regel den eneste behandling, som kan kurere patienten. Transplantation er ikke ufarlig, fordi det er nødvendigt helt at eliminere patients immunforsvar umiddelbart før transplantationen. Derfor kan en infektion midt i forløbet blive livstruende.

Stamcelletransplantation kaldes også knoglemarvstransplantation og bruges som led i kræftbehandling af sygdomme i blodet og knoglemarven. Stamcelletransplantation tages ofte i brug i forbindelse med tilbagefald af sygdommen.

Man kan få en transplantation med egne stamceller eller med stamceller fra en donor.

Stamcellerne kommer med blodet rundt i hele kroppen og føres til knoglemarven, der har en meget stor gennemstrømning af blod. Når stamcellerne når ind i knoglemarven, slår de sig ned og starter kimen til en ny knoglemarv. Der går normalt to-tre uger, inden en ny knoglemarv er gendannet.

At leve med ALL

De fleste, som får ALL, er børn, og sygdommen vil derfor i høj grad involvere forældre og søskende. Det er vigtigt, at søskende og forældre ikke bliver glemt.

Barnet og omgivelserne vil desuden skulle leve med frygten for, at sygdommen skal blusse op igen. Denne risiko er baggrunden for de hyppige kontroller, der ofte griber forstyrrende ind i barnets sociale liv.

Der er desværre ikke meget, man selv kan gøre for at forhindre ALL i at udvikle sig. Når man er i behandling, er det vigtigt at sørge for at indtage tilstrækkeligt med kalorier for at undgå et for stort vægttab. Det er også vigtigt at holde sig fysisk i gang – meget gerne med regelmæssig motion.

Når de hvide blodlegemer er allerlængst nede i forbindelse med behandlingen, skal man sørge for ikke at omgås mennesker med aktive infektioner som forkølelse, halsbetændelse, influenza m.m. Når blodværdierne er lave, er det vigtigt at kontakte den afdeling, hvor man bliver behandlet, hvis man har en kropstemperatur over 38 grader.

Langtidsudsigterne

Behandlingen betyder, at de allerfleste bliver helbredte (også kaldet komplet remission, der er en fuldstændig tilbagegang af sygdommen). Ved tilbagefald kan kun stamcelletransplantation helbrede sygdommen. Hos patienter, som har fået tilbagefald, vil 40-50 procent af voksne og 80-90 procent af børn kunne kureres.

Behandlingen af ALL medfører fysiske forandringer som vægtændring, udvikling af ’måneansigt’ og hårtab.

ALL vil hos nogen medføre psykiske eftervirkninger i form af angst, depression, sorg m.m. Mange har i den forbindelse gode erfaringer med at konsultere en psykolog.

Over hele verden forskes der intensivt i ALLs opståen, og dermed øges forståelsen af sygdommen. Denne viden giver håb om, at man i fremtiden vil se mere skræddersyede og målrettede behandlinger, som altså kun rammer de syge celler. Det vil øge chancerne for helbredelse og give færre bivirkninger.

Læs også nogle af vores artikler, der omhandler bla. ALL – akut lymfatisk leukæmi

Andre relevante artikler: