AML – akut myeloid leukæmi – hvad er det?

Akut myeloid leukæmi, også kaldet AML, er en alvorlig form for kræft, hvor umodne blodceller vokser og deler sig uhæmmet til leukæmiceller (kræftceller). Begrebet myeloid henviser til, at sygdommen stammer fra knoglemarven. Umodne myeloide celler er forløbere til blodceller som fx de røde blodlegemer. Den ukontrollerede vækst i antallet af leukæmiceller gør, at der bliver færre af de normale blodceller, det vil sige færre røde og hvide blodlegemer og færre blodplader.

Behandlingen af AML er først og fremmest kemoterapi og har været det i mange år. I nyere tid er der kommet ny, mere målrettet behandling, der især kan gøre en forskel for mennesker, der ikke kan tåle kemoterapi. Generelt har vi i dag en betydeligt bedre forståelse af de mekanismer, der ligger bag sygdommen end tidligere, og derfor er der grund til at tro, at vi fremover vil få stadigt flere, bedre og mere målrettede lægemidler til behandlingen af denne sygdom.

Fakta om AML – akut myeloid leukæmi

• AML – akut myeloid leukæmi – kaldes også blodkræft og er en af to akutte former af denne sygdom. Den anden hedder akut lymfatisk leukæmi (ALL).
• AML er en sjælden sygdom, som oftest opstår hos voksne.
• Hvert år rammes i gennemsnit cirka 3 af 100.000 mennesker, og der diagnosticeres blandt voksne cirka 300 tilfælde om året i Danmark.
• Blandt ældre over 65 år vil 12 personer per 100.000 årligt få sygdommen.
• Som oftest opstår sygdommen efter 70-års alderen. Flere mænd end kvinder rammes af AML. I de fleste tilfælde er den udløsende årsag ukendt.
• Symptomerne ved AML er ofte forårsaget af det lave antal blodlegemer og er typisk blodmangelssymptomer med træthed samt eventuelt svimmelhed, hjertebanken og problemer med at få vejret. Sygdommen udvikler sig som regel hurtigt, når de første symptomer viser sig.
• Hovedbehandlingen af AML er kemoterapi, og det er den mest intensive form for kemoterapi, der findes. I nyere tid er der kommet nye, livsforlængende lægemidler til i behandlingen af AML. Det kan du læse om nedenfor.

Hvorfor får man AML?

I den normale knoglemarv er der mindre end én procent af de mest umodne stamceller. De kaldes myeloblaster og er forstadier til blodceller. Ved AML opstår der defekter i arvematerialets DNA, som fører til, at myeloblasten ikke bliver moden. Derved opstår der en ophobning af myeloblaster i knoglemarven, og når det når et vist niveau, taler man om AML.

En naturlig konsekvens af den manglende modning er, at der ikke dannes tilstrækkeligt med færdige blodlegemer, som der derfor opstår mangel på. Det kan man se i en blodprøve. Ved AML vil der således ofte være mangel på røde blodlegemer (kaldet anæmi), og eventuelt mangel på hvide blodlegemer (kaldet neutropeni) og blodplader (kaldet trombocytopeni).

Det er netop disse manglende blodlegemer, der er baggrunden for de symptomer, der typisk får en person med AML til at søge læge.

Hos godt halvdelen med AML er der også forekomst af mange umodne celler/myeloblaster i blodet, hvilket aldrig ses hos raske personer.

Som det også er tilfældet med andre former for leukæmi, er årsagerne til AML i de fleste tilfælde ukendt.

Risikoen for at udvikle AML stiger med alderen, og mænd udvikler AML lidt oftere end kvinder.

Man ved med sikkerhed, at mennesker, som af en eller anden grund er blevet udsat for overdoser af radioaktiv stråling, har større risiko for at udvikle AML. På samme måde kan påvirkning af benzen (en kemisk forbindelse, som tidligere blev brugt i fx læderindustrien, og som blandt andet forekommer i benzin og cigaretrøg) føre til udviklingen af AML.

Forholdet mellem cigaretrygning og risikoen for at udvikle AML er dog ikke afklaret. Muligvis kan der være en lille overrisiko for at få AML efter massiv eksponering for organiske opløsningsmidler. Det er der dog ikke holdbar dokumentation for.

Mennesker, der er blevet behandlet med visse lægemidler mod kræft, kan rammes af en såkaldt sekundær leukæmi, som skyldes virkningen af disse lægemidler på celler under dannelse og udvikling i knoglemarven.

Arvelige faktorer er af meget ringe betydning, og søskende og børn af AML-patienter har kun en ubetydelig øget risiko for at få sygdommen.

Årsager til AML

I de fleste tilfælde kender man ikke årsagen til AML. Det er dog nogenlunde sikkert, at rygning og overvægt øger risikoen, og at røntgenstråling, kemikalier og medikamenter kan spille en rolle. Selvom der er risikofaktorer i ens liv, er det dog langt fra ensbetydende med, at man får sygdommen, og ligeledes vil mange af de, der får sygdommen, ikke havde været udsat for nogle af de kendte risikofaktorer. Kun hos cirka fem procent af alle personer med diagnosen AML kan der påvises en årsagssammenhæng.

Hos nogle ældre patienter (ca. 20 procent) er sygdommen en følge af lidelsen myelodysplastisk syndrom (MDS).

I mere sjældne tilfælde kan man udvikle AML flere år efter, at man har fået behandling med kemoterapi for en anden kræftsygdom..

Symptomer: Almindelige tegn på AML

Patienter med AML kan have en række forskellige symptomer, der fører til, at de henvender sig til deres læge. Lægen vil sørge for, at patienten bliver undersøgt af en speciallæge i blodsygdomme – en hæmatolog.

Nogle patienter kan have haft symptomer i nogle måneder i form af træthed og generel utilpashed. Andre symptomer er åndenød og hjertebanken ved anstrengelse, som ofte skyldes mangel på røde blodlegemer (anæmi). Hos nogle patienter kan der være tale om et reduceret antal blodplader (trombocytopeni). Det medfører en øget blødningstendens, som kan vise sig i blå mærker, næseblod, blødning fra tandkødet i forbindelse med tandbørstning eller voldsom blødning selv efter mindre skader eller i forbindelse med menstruation. Infektioner er almindelige som første symptomer, og de kan vise sig som halsbetændelse, bihulebetændelse, lungebetændelse eller hudinfektioner.

Omkring en tredjedel af patienterne har en forstørret lever ved diagnosetidspunktet, men mange har slet ingen symptomer.

Lymfeknudeforstørrelse kan også forekomme. I sjældne tilfælde stilles diagnosen efter et tandlægebesøg, hvis der er observeret alvorligt hævet tandkød. Knoglesmerter og feber uden kendt infektion kan også være tidlige symptomer.

Sygdommen kan i sjældne tilfælde ramme centralnervesystemet. Det vil typisk udløse hovedpine eller lammelser. I nogle tilfælde stilles diagnosen i forbindelse med rutinemæssig blodprøvetagning, fx ved et årligt sundhedstjek.

Symptomer på AML:

• Træthed, som skyldes lav blodprocent
• Hyppige infektioner, som skyldes færre raske immunceller, herunder hvide blodlegemer
• Blødninger i hud og slimhinder, som skyldes færre blodplader
• Vægttab
• Feber
• Knogle- og ledsmerter

Yngre mennesker med AML har oftest kun haft symptomer i nogle dage eller få uger, før diagnosen stilles. Ældre mennesker med AML (+ 60 år) har ofte haft symptomer i flere måneder.

Sådan stilles diagnosen AML

Ved en standardblodprøve måles antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader altid. Er antallet af de røde blodlegemer nedsat (anæmi) i kombination med et reduceret antal blodplader (trombocytopeni) og en høj eller lav værdi af de hvide blodlegemer, vil det som regel give mistanke om en eller anden form for blodsygdom.

Mistanken om AML vil især opstå, når en blodprøve viser sig at indeholde umodne celler – såkaldte blastceller. Blastceller forekommer normalt kun i knoglemarven og derefter i et mindre antal i blodbanen.

For at bekræfte, at der kan være tale om AML, skal der også tages prøver fra patientens knoglemarv. Knoglemarvsprøver tages oftest bagerst i hoftebenet og sjældnere i brystbenet. Med en nål (et rør) suges en lille mængde knoglemarv ind i en injektionssprøjte. Det er en hurtig procedure, som kan opleves smertefuld og ubehagelig.

Viser knoglemarvsprøven et øget antal blastceller, som blodprøven også har vist, vil meget tyde på AML. Normal knoglemarv indeholder altid mindre end fem procent blastceller, men kan ved AML nærme sig hundrede procent.

Når diagnosen er stillet, udføres en række yderligere laboratorietests for at afdække særlige undergrupper af sygdommen. De indsamlede oplysninger giver et bedre grundlag for at vurdere sygdommen og dermed vælge den rette behandling.

Behandlingen af AML

Ved AML er det vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt, efter at diagnosen er stillet. Uden behandling vil leukæmicellerne fortsætte med at stige i antal, og til sidst vil produktionen af normale blodceller ophøre næsten helt.

Som tidligere nævnt forårsager et fald i antallet røde blodlegemer anæmi, og mangel på normale hvide blodlegemer/blodplader fører før eller siden til livstruende infektioner og blødninger. Høje niveauer af leukæmiceller kan i sig selv være skadelige, da det påvirker kredsløbet i kroppens små kar.

Behandlingen for AML har to mål: at helbrede sygdommen og at forebygge tilbagefald.

Når diagnosen AML er stillet, rejser spørgsmålet sig, hvordan sygdommen skal behandles, altså hvad der er den rigtige behandling for den enkelte patient.

Når dette valg skal træffes, vil lægen gøre sig nøje overvejelser om, hvad der karakteriserer den enkelte patient (så som alder og almindelig helbredstilstand m.m.), og hvilken type AML der er tale om.

Behandlingsvalget står mellem:

• Intensiv kemoterapi
• Lav-dosis kemoterapi i kombination med tabletbehandling
• Knoglemarvstransplantation
• Understøttende behandling og palliativ behandling

Klik nedenfor og læs mere om de enkelte behandlingsvalg

>> Se også video og få overblik over behandlingsmulighederne ved AML

Kost og motion

Mange kræftpatienter vil gerne styrke deres krop bedst muligt med den mad, de spiser. Hvis man kan spise, som man plejer (har normal appetit), og ikke taber sig, kan man følge de samme retningslinjer for sund og kræftforebyggende mad, som gælder for alle andre. Dvs. spise en varieret kost med fokus på fuldkorn, frugt og grønt, fisk og skaldyr, fjerkræ og planteolier.

Når man er i behandling for kræft, er det først og fremmest vigtigt, at man ikke taber sig. Derfor er det vigtigt at holde øje med, om man holder sin vægt. Hvis man taber sig eller kun har lille appetit, skal man hovedsageligt spise mad, der er i små portioner og giver mange kalorier og protein.

Motion: Der findes ingen specifikke kostråd eller motionsplaner for AML-patienter. De råd, der kan gives, svarer til dem, der gælder for de fleste andre kræftsygdomme og såmænd også for mennesker, der ikke er ramt af kræft.

Selvom man dyrker regelmæssig motion, og uanset om man er syg eller rask, så har det stor betydning at tænke bevægelse ind i sine daglige gøremål og prøve at bryde de perioder, hvor man sidder stille. Det vil i længden styrke muskler og kredsløb.

Nogle kræftpatienter er i tvivl om, hvor hårdt de må presse sig selv med fysisk træning. Som udgangspunkt må man motionere så meget, man kan og har lyst til. Men man skal selvfølgelig være opmærksom på sin krops signaler undervejs og reagere på dem.

Langtidsudsigter, bivirkninger og senfølger

Med den intensive forskning, der foregår i dag verden over, øges forståelsen for de mange forskellige mekanismer, der ligger bag AML. Denne viden giver et håb om, at man i fremtiden vil se flere skræddersyede (personlige) og målrettede behandlinger, som kun rammer de syge celler med færre bivirkninger og større chance for helbredelse.

Et godt eksempel på denne udvikling er den kombinationsbehandling, som er beskrevet ovenfor til patienter, der ikke tåler kemoterapi.

Kemoterapi er en behandling, der er meget hård mod cellerne, og som øger risikoen for andre kræftsygdomme. Den milde kemoterapi, der gives til ældre og svækkede, har færre bivirkninger og giver fx ikke hårtab.

De typiske senfølger af intensiv kemoterapi er nervesmerter, kognitive udfordringer og træthed.

Psykiske eftervirkninger som depression og angst er almindelige, og mange vil kunne have glæde af at konsultere en psykolog.

Generelt er det meget vigtigt, at man som patient (og pårørende) er meget opmærksom på helbredsproblemer og gener, der kan være bivirkninger af den behandling, man får. Derfor er det vigtigt at være observant og lægge mærke til forandringer og at tale med sin læge om disse.

Senfølger er sygdomme, der opstår i kølvandet på kræft og kræftbehandling. Senfølger er blevet et større tema for patienter og sundhedssystemet i takt med, at kræftpatienter lever betydeligt længere i dag end for blot nogle få årtier siden.

Senfølger er karakteriseret ved, at de viser sig på et forholdsvist sent tidspunkt (lang tid efter behandling og sygdomsforløb), og de knytter sig ofte til, at man har andre (aldersrelaterede) sygdomme.

Almindelige senfølger efter kræftbehandling er træthed, koncentrationsbesvær og nervesmerter. Ligesom de mere umiddelbare bivirkninger ved medicin er det vigtigt at tale med sin læge, hvis man oplever senfølger. Ofte vil der være hjælp at hente.

Marts 2023. Udarbejdet af LyLe i dialog med hæmatolog Hans Bejer Ommen og på sponsorat fra AbbVie.

>> Bestil materialet som gratis hæfte eller download som pdf

Læs også nogle af vores artikler, der omhandler bla. AML – akut myeloid leukæmi