Fra LyLe Nyt, september 2018:

Mantle celle lymfom (MCL) er en sjælden, alvorlig sygdom, som hidtil primært er blevet behandlet med kemoterapi. Men nu ser det ud til, at en række nye lægemidler på sigt vil kunne tage over for kemoen, og håbet knytter sig lige nu især til de såkaldte BTK-hæmmere. Det fortalte professor i hæmatologi Simon Rule fra Plymouth i England i en præsentation om MCL på EHA.

Selvom der har været fremgang i behandlingen af MCL i de sidste årtier, er det stadig en sygdom, der ikke kan kurerers og har en relativt dårlig prognose sammenlignet med andre B-celle non-Hodgkins lymfomer. Dertil kommer, at omkring 10 pct. af alle dem, der rammes af MCL, har en mutation i genet TP53, der er vanskelig at behandle og derfor forringer deres prognose betydeligt.

MCL er en sjælden undertype af non-Hodgkin’s lymfom. I Danmark får mellem 60 og 100 diagnosen hvert år, og to tredjedele er mænd. De fleste har symptomer som vægttab, nattesved, feber og hævede lymfeknuder i nakken, når de diagnosticeres.

Helt overordnet kan man sige, at behandlingen af de forskellige former for non-Hodgkin lymfom (og herunder også MCL) er inde i en positiv udvikling, fordi der til stadighed udvikles nye, effektive og mere skånsomme behandlinger. Det er med til at sikre, at flere bliver helbredt, og flere med kroniske former for lymfom lever længere – og ofte med færre bivirkninger af behandlingen.

At MCL er en forholdsvis lille sygdom afspejles i nogen grad i, hvor mange præsentationer der er på programmet på en kongres som EHA om denne specifikke sygdom. Tallet var fire, mens der var godt 40 præsentationer om CLL.

Mange faktorer bestemmer behandlingen

Simon Rule indledte med at slå fast, at MCL har nogle ligheder med CLL, men også, at sygdommen på grund af sine relative sjældenhed er langt fra så kendt. En praktisk konsekvens af lidenheden er, at mængden af data er betydeligt mindre, og at det derfor er vanskeligere at skabe stærke data.

Valget af behandling af MCL-patienter afhænger af mange faktorer. Som udgangspunkt vil ny-diagnosticerede patienter uden egentlige symptomer dog som regel blive sat i en ’vent og se-position’, ligesom det også er tilfældet med CLL. Behandlingen af de øvrige patienter er bl.a. afhængig af, hvilket stadie sygdommen er i, og i hvilken grad den har spredt sig. Alder spiller også en rolle. Unge vil således, når sygdommen er aggressiv, blive behandlet med højdosis cytarabin-kemobehandling, der i bedste fald følges af en transplantation, mens ældre (som er langt hovedparten) vil blive tilbudt en mere skånsom, såkaldt CHOP-behandling, som er en flerstof-kemoterapi.

”Når vi taler om de nye lægemidler, er der især fokus på de såkaldte BTK-hæmmere (BTKi = bruton tyrosine kinase inhibitors) som ibrutinb, og der er,” forklarede Simon Rule, ”voksende belæg for, at disse er virksomme, og alt tyder desuden på, at jo tidligere man tager dem i brug, jo bedre er resultatet, og jo færre er bivirkningerne.”

”Vi har i dag gang i studier i England, der undersøger en kombination af ibrutinib og rituximab sammenlignet med standardbehandlingen (kemo). De vil kunne vise, om denne behandling er mere effektiv end standardbehandlingen. Vi kan med sikkerhed sige, at den vil blive bedre tålt (færre bivirkninger). Temaet er derefter, hvad vi kan gøre ved tilbagefald af sygdommen. Vi har for nyligt set data fra et studie, hvor man lader en BCL2-hæmmer (venetoclax) følge efter ibrutinib. Det ser ud til at have en positiv virkning. Spørgsmålet er helt overordnet, hvordan vi bruger disse nye lægemidler og kombinerer dem. I den forbindelse ser vi frem til at få klarhed over værdien af at kombinere en BTK-hæmmer med en BCL2-hæmmer som venetoclax. Det undersøger et engelsk-fransk studie netop nu. Det er blot nogle af de ting, der er i gang lige nu, og der er ikke mindst fokus på behandlingen af patienter med tilbagefald og på dem, som ikke reagerer optimalt på standardbehandlingen.”

Andre relevante artikler: